北大外科专家罗成华：腹膜后纤维化的临床表现

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临床上腹膜后纤维化少见，其发病率为1∶200000 。总体上男∶女约2∶1，随种族不同略有差异。然而二角麦角新碱相关腹膜后纤维化女性发病占优势，女∶男为2∶1。恶性腹膜后纤维化的发病则无性别差异。

腹膜后纤维化多在50~70岁间发病，＜20岁及＞70岁发病者均罕见。文献中有数例儿童发病，1例死产胎儿发现该病报道。

腹膜后纤维化发病隐袭，症状不特异。最常见症状为模糊的、非急性的、部位不局限的背痛、胁腹痛（92％）及腹痛，可呈带状蔓延分布累及腹部及腹股沟，常伴胃肠道激等症状。

小儿疼痛可累及同侧髋部或臀部，引起伸髋障碍。疼痛原因不定，可与炎症、输尿管梗阻或蠕动异常有关。其它常见症状包括体重下降、厌食、恶心或呕吐、全身不适及恶病质表现，这可能与慢性活动性炎症有关。

就诊时的临床体征包括高血压及发烧。可有下腔静脉梗阻，十二指肠梗阻或直肠梗阻体征。有时可出现腹部肿块及下肢肿，晚期可有少尿及无尿。

实验室异常为非特异性，包括氮质血症、贫血（与肾功能不全成正比）、红细胞沉降率升高。有时有中性白细胞升高或脓尿。

近年有人推荐碱性磷酸酶作该病指标，它与血沉升高相关关系，据报道在2例病人中对治疗有反应，尚待深入研究。

由于症状模糊而非特异，腹膜后纤维化的诊断常被延误，可因肾功能进行性丧失而出现严重病情。腹膜后纤维化在年轻患者更易被忽视，既使其症状明显。最后诊断需借助影像学所见。

腹膜后纤维化晚期的并发症系由纤维化难以控制的发展所引起。腹膜后纤维化包裹输尿管可致肾功能不全并最终导致肾衰，下腔静脉及腹膜后淋巴管受压或血栓可导致下肢水肿，阴囊水肿或积水可由性腺血管受累所致。

十二指肠、胆道及胰腺极少数情况下可能受累。十二指肠直接受累可导致小肠梗阻，胆总管受累时，大体及组织学表现与硬化性胆管炎相同，且黄疸常见，胰腺周围脂肪层的破坏可使腹膜后纤维化被误诊为胰腺癌。

大肠受累时可表现为腹泻、便秘甚至肠梗阻。腹膜后纤维化可表现为硬膜外肿块，通过神经孔向锥管蔓延，引起相应水平脊索移位、变形及萎缩，导致迟发性截瘫。

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