最薄情的三个星座,一旦感到绝望,转头就离开

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张阿姨(化名)今年54岁,浙江大学医学院附属第二医院余杭分院(余杭一院)医生还记得初次见到她的样子,就感觉她特别苍老、苍白,头发很稀疏,整个人裹得严严实实的,很怕冷。外表看起来完全不像50多岁的样子,反而像是70多岁。

而这些竟都和20年前她生下女儿后出现的大出血有关。到底是怎么回事呢?

子宫切除术后难恢复

被确诊为席汉氏综合征

今年1月初,张阿姨因为身体不适,在女儿的陪同下来到了余杭一院妇科门诊就诊。在做了宫颈TCT等检查后,医生发现张阿姨的宫颈有异常细胞,虽然没有生成癌变,但已经可以确诊为宫颈癌前病变。

女儿一听妈妈有宫颈癌前病变,立刻紧张起来,“是复发了吗?会不会更严重了?”原来,张阿姨2017年年底,也曾在家乡被确诊过宫颈癌前病变,当时做了宫颈锥切手术。宫颈锥切是用于宫颈良性疾病的手术治疗,一般患者当天就能出院,但张阿姨却住了一个月院。

考虑到张阿姨做过宫颈锥切术,子宫已经非常小,因此这次医生经过评估后决定给她进行子宫切除术。

术前准备发现张阿姨还有胆结石,而且肾上腺激素、甲状腺激素等都很低。1月11日,妇科吕祥林主任医师和普外1科刘璐庆主任医师同时为张阿姨进行了子宫切除和胆囊切除手术,术中发现,她还存在垂体性肝硬化,而且生殖和泌尿系统都出现了衰退和萎缩。

术后,医生们还发现张阿姨恢复的非常难。“正常情况下患者三天到五天就可以出院,但张阿姨术后的情况很差,出现了低钠低钾低蛋白等症状,随时有生命危险。”吕祥林介绍,到第十天时,她仍有一个一公分的刀口没有愈合,刀口有液体渗出来,还有腹水。

1月22日,余杭一院妇科启动MDT(多学科会诊),通过多学科资深专家共同讨论方式,考虑张阿姨为席汉氏综合征。目前,经过对症治疗,张阿姨已与上周平安出院,但后续还要长期坚持服用激素类药物。

这种罕见疾病

竟与二十年前产后大出血有关

吕祥林主任医师说,自己从医30多年,这也是第一次遇到席汉氏综合征患者。

他介绍,席汉氏综合征是因为脑部垂体严重缺血,进而使脑下垂体前叶坏死受损,多种激素分泌减少缺乏所导致的疾病。发病年龄多在20~40岁生育期,闭经可发生在产后3个月~32年,经产妇多于初产妇。

它可由多种因素引起,如先天遗传因素、垂体肿瘤、感染、炎症、卒中、垂体缺血性坏死如产后大出血等。像张阿姨就和她最后一次生产因难产导致大出血有关。

阿姨生过4个孩子,20年前,她生下小女儿后,不幸出现产后大出血,造成了休克。经过当地医院医生抢救,虽被救回性命,却分泌不出乳汁。张阿姨回忆说,不仅如此,她很快发现自己的月经迟迟不来,20多年了,她再也没来过。但因为身体也没别的不舒服,不影响生活,她一直没到医院就诊。

事实上,疾病已经“潜藏”在她体内,并慢慢地显现症状。“患者产后出血引发部分脑垂体前叶功能减退甚至坏死,导致产后无乳、绝经、全身毛发脱落、胃口差、贫血等一系列症状,时间长了以后,生殖系统、泌尿系统都萎缩了。”吕祥林告诉记者,张阿姨的阴道只有3-4公分,很狭窄,而50岁左右的正常女性阴道应该有10-12公分。

确诊席汉氏综合征需要终身服药

“在产妇阶段,垂体充血明显,发生产后大出血时导致全身血容量急骤减少,垂体会敏感地感受到并出现缺血性坏死和萎缩,导致腺垂体功能减退,主要靶腺(性腺、甲状腺、肾上腺)功能减退,可以呈亚临床型(无临床症状,仅能通过测定激素水平或功能试验而诊断),也可以急性起病且病情危重,而且体内缺乏多种激素,身体各种机能均受到影响。”

吕祥林提到,席汉式综合征因垂体前叶病变所造成的各种激素分泌减少,程度各有不同,其相对应的靶器官功能低下的临床表现也不完全平行:发病早晚不一,症状轻重不同。

典型表现在产后大出血休克后产褥期,长期衰弱乏力,最早为无乳汁分泌,然后继发闭经,即使月经恢复,也很稀少,继发不孕;性欲减退,阴道干燥,交媾困难;阴毛、腋毛脱落,头发、眉毛稀疏,乳房、生殖器萎缩,精神淡漠、嗜睡、不喜活动、反应迟钝,畏寒、无汗、皮肤干燥粗糙,纳差食少、便秘,体温偏低、脉搏缓慢、血压降低、面色苍白、贫血;多数有水肿、体重下降,少数有消瘦恶病质。

最后,吕祥林提醒,产后出血的女性,若出现了易疲劳、嗜睡、胃口差、贫血、头晕、冬天怕冷、提早闭经、乳房萎缩等症状,绝不可掉以轻心,应及时到医院就诊。“及早干预治疗,可大大减轻和缓解症状;如确诊为席汉氏综合征,就需要终身服药,并按医嘱定期复查,千万不可自行停药。”

都市快报见习记者 陈彦汝

通讯员 沈叶楠

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